哥哥的血液助他实现兄弟接力冬奥的梦想
2022-03-17 来源:原创 阅读数:358

2022年,北京成为世界上首个双奥之城,中国人的热情点燃了全世界的激情。冰墩墩火了,雪容融火了,羽绒服火了,北京冬奥会上各国的运动员也火了,而这些冰雪英雄背后不为人知的故事,才是奥林匹克精神的最好诠释。

“一个人可以被毁灭,但绝不能给打败”,威廉·弗莱赫蒂就是那个超越自我扼住命运喉咙的人。威廉3岁时被诊断患有噬血细胞综合征(HLH),这一病症会严重影响免疫系统并危及生命,用医生的话说,威廉只有10%的生还可能。想要让威廉完全康复,必须进行造血干细胞移植,不同于其他的患者等待配型要几个月甚至几年,他们很快就找到了那个配型符合的人,他年仅7岁半的哥哥查理·弗莱赫蒂。在用哥哥的造血干细胞移植后,这个曾一度被死神攥在手心的孩子逃离了病魔的追捕。

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儿时的威廉·弗莱赫蒂

2018年的平昌冬奥开幕式,17岁的哥哥查理以波多黎各代表团旗手身份入场,而看台上的小威廉也许下了心愿:“我想成为哥哥那样的运动员,四年后,看我的!”

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哥哥查理代表波多黎各参加了平昌冬奥会

身体里流淌着哥哥血液的威廉做到了!四年后的2022年2月4日,17岁的威廉接过哥哥曾经擎起的旗帜,在北京冬奥会开幕式上,与钢架雪车选手凯莉·德尔卡两人共同担任波多黎各代表团的旗手,成就了兄弟接力冬奥旗手的传奇。这一刻,生命的顽强、血脉的传承与奥林匹克精神一同闪耀。

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威廉成为北京冬奥会波多黎各代表团旗手

了解了小威廉的故事,相信有不少人会有疑问,噬血细胞综合征是什么?有何症状?治愈率高吗?接下来,小编就带你了解关于这类病症的相关知识。

噬血细胞综合征(HLH)是多种免疫因素介导的细胞活化,无效的免疫反应过程引起大量的细胞因子释放、引起多脏器功能损伤的疾病。主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。

噬血细胞综合征按发病原因分为两大类,分别为原发性和继发性,患病人群从新生儿到成年人都有发生的可能,并且青少年发病率逐年提升。目前国际上推荐一线治疗方案为 HLH-94 或者 HLH-04 方案,旨在抑制过度的免疫反应、清除细胞因子风暴。而对于原发性 HLH 以及复发难治性HLH,造血干细胞移植是治疗的最佳手段。移植的主要目的是清除 HLH 所致机体免疫紊乱,重建正常免疫系统,从而使疾病达到根治的目的。

噬血细胞综合征

国家卫健委2017年颁布的《造血干细胞移植技术管理规范(2017年版)》中明确规定,应用于临床的造血干细胞只能来源于骨髓、外周血和脐带血,同时明确了造血干细胞移植技术适用于治疗包括急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤及其他某些恶性肿瘤等恶性疾病;再生障碍性贫血、重症放射病、重型地中海贫血等非恶性疾病;以及用于治疗部分遗传病、先天性疾病及代谢性疾病等。这也是国家对于脐带血造血干细胞的临床用途的明确指导说明,对其临床价值给予的肯定。

随着脐带血临床研究的快速进步,未来使用脐带血治疗的领域将不断扩展,会为更多的患者带来新的希望。同时希望中国体育军团在冬残奥会上继续绽放光彩。

相关临床治疗案例

8岁的小杰(化名)是个阳光开朗的小男孩,但在2017年3月一次不同寻常的发烧彻底改变了他的命运。小杰的治疗过程比较复杂,开始时诊断为EB病毒相关的噬血细胞综合征,而在症状缓解后又出现了复发,需要进行造血干细胞移植才能够从根本上治疗。经过检验配型,医生在北京市脐血库找到了一份配型相合的脐带血,同年11月在北京京都儿童医院顺利移植。经过进一步治疗,所输注的脐带血造血干细胞植入非常顺利,患儿病情稳定,各项血象指标已恢复正常。

2020年3月3日,体重24公斤,年龄7岁的小患者寒寒(化名),因患噬血细胞综合征,在北京京都儿童医院接受脐带血移植,整个输注过程顺利,无不良反应。这份由北京市脐带血库提供的脐带血冻存于2014年3月24日,与患者5/6 HLA位点相合,有核细胞活性为93.42%。